Сегодня Анна создает авторские украшения, водит машину и самостоятельно путешествует. А 10 лет назад она едва могла держать в руках вилку, каждое движение давалось ей с огромным трудом. Анна осталась инвалидом, но сумела отвоевать у своей болезни пусть маленькую, но победу. И ведь именно это мы называем чудом.
Скрюченная жизнь
В 22 года у меня неожиданно свело левую руку. В тот момент я ехала в метро и страшно испугалась, когда не получилось ухватиться за поручень. Боли не чувствовала, это был мышечный спазм, который не позволил мне контролировать движение руки.
Облегчения не наступило, напротив, мое самочувствие с каждым днем ухудшалось. Врачи в поликлинике не понимали, что со мной происходит. Одно исследование сменялось другим, количество анализов множилось, а легче не становилось.
Через 3 месяца у меня стала запрокидываться голова. Огромными усилиями мышц шеи я могла вернуть ее в исходное положение. Но зона неконтролируемых спазмов распространялась дальше по телу – верхняя часть спины, поясница, потом ноги… Сначала я могла ходить с чужой помощью, потом на ходунках. Я напоминала скрюченную куклу-марионетку – мои части тела жили сами по себе. На фоне пережитых стрессов я похудела до 44 кг, у меня полностью пропал аппетит. Я была одинока и беспомощна. Но сдаваться не собиралась. Решила сама искать специалистов и методы лечения. Побывала в частных и государственных клиниках, прошла терапевтов, неврологов, эпилептологов, паркинсонологов…
Понять причину моего заболевания не могли ни врачи, ни я сама. Предположений и гипотез было много: последствия от укуса энцефалитного клеща, осложнение после гриппа, генетическая предрасположенность или побочный эффект от лекарств и другое вплоть до сглаза и порчи.
В окружной больнице неврологи сказали, что гиперкинез можно облегчить, вводя внутримышечно ботулотоксин. Действительно, мне это помогало какое-то время, я стала ровно держать голову. За 2 года сделала 4 инъекции, но дальше применять препарат не было смысла: болезнь прогрессировала, а мышцы всего тела обколоть токсином просто невозможно.
Официальный диагноз мне поставили только через 2 года в больнице имени Боткина на кафедре неврологии в центре экстрапирамидных заболеваний. Диагноз звучал так: «Торсионная дистония генерализованной формы». На кафедре я познакомилась с врачом-неврологом, которая писала диссертацию как раз по моему, как выяснилось, редкому случаю и искала таких пациентов, как я.
- Торсионная дистония (torsio – «вращение, скручивание», dys tonos – «напряжение») – хроническое заболевание, характеризующееся неврологическими нарушениями тонуса мышц.
- Гиперкинез или дискинезия – патологические внезапно возникающие непроизвольные движения в различных группах мышц.
Комментарий эксперта
Дистонии – это группа неврологических заболеваний, в основе которых лежит нарушение регуляции тонуса мышц, их правильной содружественной работы. Эти заболевания проявляются неконтролируемыми движениями и формированием патологических поз. Первичные дистонии — формы, при которых отсутствуют структурные повреждения мозга, это достаточно редкие заболевания с частотою в среднем 150 человек на миллион. Для некоторых из них найдены связанные с заболеванием гены. Чаще встречаются вторичные формы дистонии — проявления других заболеваний (ДЦП, последствия инсульта, черепно-мозговой травмы, приема некоторых препаратов и др.). Дистонии, как правило, это хроническое состояние, но, применение современных методов лечения может во многом улучшить самочувствие и качество жизни человека.
Под напряжением
Когда мой врач-невролог и нейрохирург предложили операцию, я согласилась, ни минуты не сомневаясь. Это был мой шанс. Я была готова на риск, несмотря на то, что гарантий положительного исхода мне не давали, статистики по таким случаям в России не было. Двенадцатичасовая сложная операция меня не пугала: после всего, что я пережила, это была последняя надежда.
На дорогостоящую операцию получила квоту. Меня прооперировали в 2010 году, спустя 7 лет после того, как я заболела. Трепанация черепа и вживление нейростимулятора размером 6 на 8 сантиметров под ключицу. Похоже на кардиостимулятор, только проводки тянутся не к сердцу, а в голову. Два провода с четырьмя парами электродов поступают в мозг и блокируют неправильные импульсы, идущие в мышцы. После операции врачи в течение года корректировали программу амплитуды и силу тока, меняя и подстраивая ее под меня. Только через 6 месяцев я заметила улучшения, а через 2 года начала ходить без посторонней помощи. Сегодня люди вокруг даже не догадываются о том, что я практически не могла управлять своим телом. Ощущения стабилизировались, лекарств принимаю значительно меньше, чем до операции. Ток во мне идет постоянно, круглые сутки я живу с электричеством внутри, но совсем его не ощущаю. У меня есть пульт, и при необходимости я могу на время отключить свой нейростимулятор.
Комментарий эксперта
Операции для последующей электростимуляции глубоких структур головного мозга проводятся в России более 10 лет, в Институте нейрохирургии проведено около 300 операций. Их проводят и при других расстройствах движений (болезнь Паркинсона, тремор), при эпилепсии, болевых синдромах. Техника операций сложна, требует применения магнитно-резонансной навигации, стереотаксических расчетов, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга. В определенные ядра головного мозга имплантируются специальные электроды, которые тонкими проводами соединяются подкожно с самим нейростимулятором -источником переменного электрического тока. При этом возможность опасных осложнений полностью исключить нельзя, хотя риск достаточно низкий. Основной эффект, на который рассчитывают врачи, становится заметным не сразу после операции, а после того, как нейростимуляция будет включена и начнет воздействовать на ядра головного мозга, вызывая функциональные перестройки всей системы регуляции движений. При дистониях такие изменения происходят медленно, через год тяжесть состояния пациента снижается наполовину.
Другие грани жизни
Я понимаю, мое заболевание неизлечимо и инвалидность уже не вычеркнешь из медкарты. Но сегодня я выгляжу как здоровый человек, стараюсь вести полноценный образ жизни. Я могу самостоятельно путешествовать, водить машину, учиться, помогать тем, кто во мне нуждается.
Я сменила профессию. Когда левая рука стала почти неуправляемой, я углубилась в изучение своей болезни: читала медицинскую литературу, посещала конференции для неврологов по двигательным расстройствам. Увлеклась настолько, что решила получить медицинское образование. Мне и раньше хотелось быть врачом, но пошла по стопам отца-инженера. Пока болела, окончила Институт профессионального массажа, и сегодня продолжаю повышать квалификацию: получила сертификат по детскому массажу, грудничковому плаванию, сейчас изучаю мягкие мануальные техники и остеопатию, занимаюсь детьми с неврологическими заболеваниями и гирудотерапией. Мне тяжело, но я делаю свою работу хорошо. Когда мой первый маленький пациент с отставанием в развитии пополз, я плакала от счастья.
Сидя дома, я занялась созданием украшений. Правая рука была единственной частью тела, которая меня слушалась. Первые бусы я делала четыре дня под руководством подруги-художницы. Придумывала дизайн, а потом одной рукой нанизывала бусины из камней. Мои работы можно посмотреть на моем сайте.
Не скажу, что я боец по натуре. У меня были минуты глубочайшего отчаяния, депрессии, я рыдала по ночам и рисовала в воображении самые страшные картинки. Желание продолжать жить и бороться во мне поддерживали друзья. Я долго искала и нашла врача, который помог мне, когда все вокруг говорили, что шансов нет.
Комментарий эксперта
Прогноз на будущее при нейростимуляции зависит от самого заболевания, при первичных дистониях он достаточно оптимистичен. На фоне постоянной работы нейростимулятора состояние пациента стабилизируется, выраженность мышечных спазмов ослабевает, но полное избавление от симптомов происходит редко. Сегодня число людей с нейростимуляторами в мире продолжает расти, а наибольший срок наблюдения таких пациентов составляет уже 25 лет. С нашими пациентами, действительно, происходят «чудеса», но эти чудеса всегда хорошо подготовленные, «запрограммированные». Они возможны благодаря постоянному совершенствованию медицинских технологий и только при правильном определении показаний к хирургическому лечению, безупречно проведенной операции, грамотном ведении пациентов. Для нас успехи наших пациентов в их «новой» жизни с нейростимулятором всегда большая радость.
Мои выводы:
- 1. Болезнь преподнесла мне не просто урок. Я поняла, что многое в моих силах, если даже кажется, что выхода нет. Что друзья познаются в беде. И ни что в жизни не случайно.
- 2. Самые тяжелые испытания порой приводят человека к такому росту и развитию, которого могло бы не произойти при других обстоятельствах.
